Диагностика клапана задней уретры

Клапан задней уретры

Клапаны задней уретры (КЗУ) – одна из немногих врожденных аномалий мочевых путей, опасных для жизни, которая развивается в период новорожденности.

Несмотря на оптимальное лечение, КЗУ у детей может приводить к развитию почечной недостаточности почти в 35 % случаев. Данную патологию при УЗИ-скрининге плодов выявляют с частотой 1 случай на 1 250 детей [1].

Частота развития КЗУ составляет 1 случай на 5 000–12 500 рожденных живых детей [2, 3].

В одном из отчетов опубликована информация о том, что до 46 % плодов с КЗУ погибли до рождения [4], что свидетельствует о возможном снижении частоты развития этой аномалии.

Классификация

Клапан уретры

Несмотря на недавно предпринятые попытки внедрить новые классификационные термины, например «врожденная обструктивная мембрана в задней части уретры» [5], наиболее широко используется классификация, исходно предложенная автором Hugh Hampton Young [6].

Он выделил 3 категории: тип I, тип II и тип III. Однако в настоящее время показано, что обструктивными типами являются только I и III типы. Поскольку тип II более напоминает складку и необструктивен, клапаном его больше не называют.

Hampton Young описал типы I и III следующим образом.

Тип I (90–95 %). «Наиболее частый тип, представляющий собой гребень, расположенный на дне уретры, переходящий в семенной бугорок, направляющийся вперед и разделяющийся на 2 отростка в области бульбо-мембранозного соединения, напоминающих зубья вилки.

Однако слияние клапанов впереди может не быть во всех случаях полным, и в этом месте между складками остается небольшой участок разделения» [6].

Тип III. «Существует и третий тип, расположенный на различных уровнях задней части уретры и не имеющий столь явных связей с семенным бугорком. Это обструктивное образование прикрепляется к уретре по всей окружности, оставляя небольшое отверстие в центре» [6].

Описанную поперечную мембрану связывают с неполным растворением мочеполовой части клоакальной мембраны [7]. Эмбриологическое происхождение клапанов уретры изучено слабо. Эта мембрана может быть патологическим включением мезонефрических протоков в клоаку плода [8].

Диагностика

Обструкция выше уровня уретры в различной степени влияет на функционирование мочевых путей в целом.

• Простатическая часть уретры оказывается растянута, а эякуляторные протоки могут быть расширены вследствие рефлюкса мочи. Шейка мочевого пузыря гипертрофирована и ригидна.

• В гипертрофированном мочевом пузыре иногда образуется большое число дивертикулов.

• Почти во всех случаях клапаны сопровождаются расширением ВМП обеих почек. Это может быть обусловлено как самим по себе клапаном и высоким давлением в мочевом пузыре, так и обструкцией пузырно-мочеточникового сочленения гипертрофированным мочевым пузырем.

Рис. цистография, мегауретер, клапан задней уретры.

• Если имеется вторичный рефлюкс, функционирование пораженной почки в большинстве случаев ухудшается. При дородовом УЗИ наличие клапана уретры можно выявить по двустороннему гидроуретеронефрозу и растянутому мочевому пузырю.

Если выявлены расширение задней части уретры и утолщение стенки мочевого пузыря (симптом «замочной скважины»), вероятны КЗУ. При повышенной эхогенности почки, расширении мочевых путей и олигогидрамнионе диагноз «клапаны задней уретры» становится весьма вероятным. Диагноз «клапаны задней уретры» подтверждают с помощью МЦУГ.

Это исследование имеет большое значение при любых подозрениях на инфравезикальную обструкцию, поскольку при мочеиспускании анатомическое строение уретры хорошо визуализируется. Вторичный рефлюкс выявляют не менее чем в 50 % случаев КЗУ [9]. Рефлюкс при КЗУ всегда сопровождается дисплазией почек.

Принято считать, что рефлюкс в почечной единице выполняет функцию «выпускного клапана» и защищает вторую почку, тем самым улучшая прогноз [10]. Другими типами механизмов «выпускного клапана» могут быть дивертикулы в мочевом пузыре и мочевая инфильтрация (пропотевание мочи), в том числе с мочевым асцитом [11].

Однако в отдаленном периоде это предположительное защитное действие по сравнению с другими вариантами КЗУ не обеспечивает статистически значимого различия [12, 13].

Для оценки функции почек важно провести изотопную ренографию с раздельной оценкой функции почек. В первые несколько дней необходимо часто контролировать уровни креатинина, азота мочевины крови и электролитов. Минимальный уровень креатинина, равный 80 ммоль/л, коррелирует с более благоприятным прогнозом [14].

Лечение

Лечение во внутриутробном периоде

Почти 40–60 % случаев КЗУ диагностируют до рождения [15]. Внутриутробная обструкция вызывает снижение диуреза, что в свою очередь может приводить к олигогидрамниону. Амниотическая жидкость требуется для нормального развития легких, и ее отсутствие может приводить к гипоплазии легких, что вызывает осложнения, опасные для жизни.

Предпринимались попытки лечения плода с КЗУ во внутриутробном периоде.  Поскольку дисплазия почек необратима, важно выявить плоды с хорошей функцией почек.

 Установка везикоамниотического шунта сопровождается развитием осложнений с частотой 21–59 %, смещением шунта почти в 44 % случаев, смертностью от 33 до 43 %, частотой развития почечной недостаточности > 50 % [16–18]. Хотя шунтирование обеспечивает обратное развитие олигогидрамниона, на исход и отдаленные результаты при КЗУ оно не влияет [17, 18].

Лечение в послеродовом периоде

Дренирование мочевого пузыря. У мальчиков, родившихся с подозрением на КЗУ, необходимо дренировать мочевой пузырь и, по возможности, немедленно провести МЦУГ. Катетеризацию у новорожденных можно проводить катетером размером 3,5–5 по Френчу. Цель проведения МЦУГ – уточнить диагноз и проверить, что катетер установлен в мочевой пузырь, а не в заднюю часть уретры.

Альтернативный метод лечения – установить надлобковый катетер, провести МЦУГ и оставить катетер до достаточной стабилизации состояния новорожденного, позволяющей провести эндоскопическое иссечение или резекцию клапана. Иссечение клапана.

Если клиническое состояние новорожденного стабилизировано и уровень креатинина снизился, следующим этапом лечения становится устранение инфравезикальной обструкции.

В настоящее время разработаны мелкие педиатрические цистоскопы и резектоскопы, позволяющие либо иссечь, либо резецировать клапан в положениях на 4–5, 7–8 или 12 часов, либо во всех 3 положениях, в зависимости от предпочтений хирурга. Важно избежать значительной электрокоагуляции, поскольку наиболее частым осложнением этой процедуры становится формирование стриктур.

Везикостомия. Если возраст и/или состояние ребенка не позволяют провести эндоскопическую операцию,

для временного дренирования мочевого пузыря проводят везикостомию. Если вначале была установлена надлобковая дренажная трубка, ее можно сохранять на 6–12 нед.

В ином случае улучшения или стабилизации состояния ВМП в более чем 90 % случаев позволяет достичь чрескожная везикостомия [19].

Отведение мочи на уровне ВМП. Если дренирования мочевого пузыря оказывается недостаточно для дренирования ВМП, следует рассмотреть возможность отведения мочи на уровне ВМП. Отведение может оказаться эффективным на фоне рецидивирующих инфекций ВМП, отсутствия улучшения функции почек и/или повышения степени дилатации ВМП, несмотря на адекватное дренирование мочевого пузыря.

Выбор метода отведения мочи – петлевой уретеростомии на уровне ВМП, кольцевой уретеростомии, концевой уретеростомии, пиелостомии – зависит от предпочтений хирурга, причем каждому методу свойственны свои преимущества и недостатки [23–25].

Рефлюкс при КЗУ встречается очень часто (до 72 % случаев) и оказывается двусторонним почти в 32 % случаев [26]. Рефлюкс высоких степеней в большинстве случаев сопровождается нарушениями функционирования почки. Однако раннее удаление почечной единицы представляется ненужным, если только она не вызывает развития осложнений.

Может потребоваться увеличение емкости мочевого пузыря (аугментация), и в этом случае можно использовать мочеточник [27].  Обязательно следует обеспечить пожизненное наблюдение за такими пациентами, поскольку дисфункция мочевого пузыря встречается достаточно часто, и значительной проблемой оказывается НМ в дневное или ночное время [9, 14].

Дисфункция мочевого пузыря обусловлена недостаточным ощущением степени наполнения и растяжимости мочевого пузыря, нестабильностью детрузора, полиурией (особенно в ночное время), а также их сочетанием. В 10–47 % случаев может развиваться терминальная почечная недостаточность [14, 28]. Для таких пациентов операция по трансплантации почки эффективна и безопасна.

Ухудшение в основном связано с дисфункцией НМП [29, 30].

Литература

1. Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks’ gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995;172(2 Pt 1):479–86.

2. Atwell JD. Posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter BAPS review. J Pediatr Surg 1983;18(1):70–4.

3. Casale AJ. Early ureteral surgery for posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):361–72.

5. Dewan PA, Zappala SM, Ransley PG, Duffy PG. Endoscopic reappraisal of the morphology of congenital obstruction of the posterior urethra. Br J Urol 1992;70(4):439–6. Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol 1919;3:289–365.

7. Rosenfeld B, Greenfield SP, Springate JE, Feld LG. Type III posterior urethral valves: presentation and management. J Pediatr Surg 1994;29(1):81–5.

8. Stephens FD, Gupta D. Pathogenesis of the prune belly syndrome. J Urol 1994;152(6 Pt 2):2328–31.

9. Churchill BM, McLorie GA, Khoury AE, Merguerian PA, Houle AM. Emergency treatment and longterm follow-up of posterior urethral valves. Urol Clin North Am 1990;17(2):343–60.

10. Hoover DL, Duckett JW Jr. Posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia: a syndrome. J Urol 1982;128(5):994–7.

11. Rittenberg MH, Hulbert WC, Snyder HM 3rd, Duckett JW. Protective factors in posterior urethral valves. J Urol 1988;140(5):993–6.

12. Cuckow PM, Dinneen MD, Risdon RA, Ransley PG, Duffy PG. Long-term renal function in the posterior urethral valves, unilateral reflux and renal dysplasia syndrome. J Urol 1997;158(3 Pt 2):1004–7.

14. Smith GH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM 3rd, Duckett JW. The long-term outcome of posterior urethral valves treated with primary valve ablation and observation. J Urol 1996;155(5):1730–4.

15. Dinneen MD, Dhillon HK, Ward HC, Duffy PG, Ransley PG. Antenatal diagnosis of posterior urethral valves. Br J Urol 1993;72(3):364–9.

16. Freedman AL, Johnson MP, Gonzalez R. Fetal therapy for obstructive uropathy: past, present, future? Pediatr Nephrol 2000;14(2):167–76.

17. McLorie G, Farhat W, Khoury A, Geary D, Ryan G. Outcome analysis of vesicoamniotic shunting in a comprehensive population. J Urol 2001;166(3):1036–40.

18. Salam MA. Posterior urethral valve: utcome of antenatal intervention. Int J Urol 2006;13(10):1317–22.

19. Krahn CG, Johnson HW. Cutaneous vesicostomy in the young child: indications and results. Urology 1993;41(6):558–63.

20. Kim YH, Horowitz M, Combs A, Nitti VW, Libretti D, Glassberg KI. Comparative urodynamic findings after primary valve ablation, vesicostomy or proximal diversion. J Urol 1996;156(2 Pt 2):673–6.

22. Jayanthi VR, McLorie GA, Khoury AE, Churchill BM. The effect of temporary cutaneous diversion on ultimate bladder function. J Urol 1995;154(2 Pt 2):889–92.

23. Novak ME, Gonzales ET Jr. Single-stage reconstruction of urinary tract after loop cutaneous ureterostomy. Urology 1978;11(2):134–8.

24. Sober I. Pelvioureterostomy-en-Y. J Urol 1972;107(3):473–5.

25. Williams DI, Cromie WJ. Ring ureterostomy. Br J Urol 1975

26. Scott JE. Management of congenital posterior urethral valves. Br J Urol 1985;57(1):71–7.

27. Bellinger MF. Ureterocystoplasty: a unique method for vesical augmentation in children. J Urol 1993;149(4):811–3.

28. Reinberg Y, de Castano I, Gonzalez R. Influence of initial therapy on progression of renal failure and body growth in children with posterior urethral valves. J Urol 1992;148(2 Pt 2):532–3.

29. DeFoor W, Tackett L, Minevich E, McEnery P, Kitchens D, Reeves D, Sheldon C. Successful renal transplantation in children with posterior urethral valves. J Urol 2003;170(6 Pt 1):2402–4.

30. Salomon L, Fontaine E, Guest G, Gagnadoux MF, Broyer M, Beurton D. Role of the bladder in delayed

Рекомендации европейской ассоциации детских урологов

Источник: https://pedurology.ru/chto-i-kak-my-lechim/zabolevaniya/100-klapan-zadnej-uretry

Диагностика клапана задней уретры

Клапаны задней уретры — это врожденные аномальные складки слизистой оболочки в виде мембран, которые образуются в мочеиспускательном канале (простатический отдел) и способствуют нарушению оттока мочи из мочевого пузыря.

Они являются наиболее частой причиной, из-за которых наступает обструкция мочевых путей у детей (1 случай на 40 000 новорожденных). Данная аномалия встречается преимущественно у мальчиков, однако описаны ее единичные случаи у девочек.

Возможна обструкция мочевого пузыря с почечной недостаточностью при задних клапанах уретры у мальчиков, которые родились от пожилых родителей.

Локализация, форма и количество задних уретральных клапанов разнообразные: одно- или двухсторонние, расположены ниже семенного бугорка или выше его, в виде тонких перегородок и полулунных складок, воронкообразные, одиночные и многочисленные.

Клапаны задней уретры бывают 4 видов:

• Клапаны 1 типа встречаются в 95% всех случаев. Обычно они исходят из нижнего заднего края семенного бугорка и идут к мембранозной части уретры, далее соединяются спереди возлее ее проксимального края.
• Клапаны 2 типа обструкции не вызывают. Это гипертрофированная поверхностная треугольная мышца, которая возникает из-за дистальной обструкции уретры.
• Клапаны 3 типа составляют 5% всех случаев заболевания. Обычно это мембрана, которая располагается дистальнее семенно­го бугорка, по всей окружности, на уровне мембранозной части уретры. При данном типе клапанов могут образовываться длинные складки, пролабирующие в виде конусовидного образования дистально.
• Клапаны 4 типа встречаются обычно в случаях, когда есть плохо фиксированная, вялая, свисающая простата.

Как обсруктивное поражение распознаются только клапаны 1 и 3 типов.

Задние уретральные клапаны часто сочетаются с различными пороками развития мочевыделительной системы: контрактурой шейки мочевого пузыря и его дивертикулами, клапанами мочеточников, атрофией простаты, эктопией яичек, треугольником Льето и гипертрофией семенного бугорка.

Симптомы

Задние клапаны уретры чаще всего выявляется в пренатальном периоде, когда обнаруживается растянутый мочевой пузырь и гидронефроз. У новорожденных детей можно в проекции живота пропальпировать объемное образование (это увеличенный мочевой пузырь и гидронефротически измененная почка), асцит. В результате легочной гипоплазии может развиваться дыхательная недостаточность.

Болезнь у большинства детей начинается с лихорадки, которая сопровождает инфекцию мочевыводящих путей. Часто у таких пациентов могут развиваться уремия, дегидратация, нарушения обмена электролитов, уросепсис.

Иногда у детей диагностируется пневмоторакс. В надлобковой области определяется мочевой пузырь, размеры которого, как небольшой орех. Струя мочи обычно слабая.

В более старшем возрасте обструкция не настолько выраженна и единственным симптомом заболевания может быть дневное недержание мочи.

Профилактика

Для профилактики любых аномалий мочевыделительной системы, в том числе клапанов задней уретры, будущим мамам с различной эксрагенитальной патологией (заболевания почек, сердечнососудистой системы, опухоли и аномалии яичников и матки) нужно очень внимательно относиться к своей беременности.

Существует высокий риск нарушений развития плода у женщин, которые на ранних сроках беременности переболели простудными заболеваниями с високой температурой. Всем женщинам, имеющим хронические заболевания, необходимо тщательно спланировать беременность, обязательно посетить генетика.

Клапаны уретры

Клапаны уретры — это врожденная, реже приобретенная патология, при которой просвет мочеиспускательного канала обтурируется складчатыми образованиями слизистой.

Проявляется ослаблением струи мочи, умеренной болезненностью при мочеиспускании, энурезом, поллакиурией, увеличением мочевого пузыря. Диагностируется с помощью цистоуретрографии, уретроскопии, уродинамического исследования, бужирования уретры.

Лечение хирургическое путем эндоуретральной или промежностной электрорезекции клапанных образований, перед проведением операции возможно наложение разгрузочной цистостомы или уретерокутанеостомы.

Врожденные клапаны уретры выявляются у 0,002-0,015% мальчиков, более чем в половине случаев диагностируются на первом году жизни. Редко уретральные клапанные структуры определяются у девочек с адреногенитальным синдромом и маскулинизированным мочеиспускательным каналом. В спорадических случаях дефект слизистой является приобретенным и обнаруживается у взрослых.

Аномально развитые складки могут быть единичными и множественными.

Врожденный вариант дефекта слизистой уретры часто наблюдается в структуре малых врожденных пороков развития, диабетической фетопатии, сочетается с нейрофиброматозом, сирингомиелией, VATERL/VACTERL-синдромом, стенозом мочеточников, контрактурой мочепузырной шейки, гипертрофией семенного бугорка, гипоплазией и эктопией яичек, атрофией простаты и др.

Причины

Формирование аномальных клапанных образований в задних отделах мочеиспускательного канала связано с ненаследственным нарушением ранних этапов эмбриогенеза органов мочевыделительной системы.

Точная этиология этого варианта дизэмбриогенеза уретры пока не установлена.

По мнению специалистов в сфере современной урологии, вероятными причинами возникновения задних уретральных клапанов являются:

• Генетические мутации. Хотя наследственный характер заболевания не доказан, нормальное развитие мочевыводящих органов может нарушаться при повреждении ДНК материнской и отцовской клеток, образовавших зиготу. Теория генетически детерминированного дизэмбриогенеза подтверждается более частым выявлением дефекта у детей возрастных пар и у родителей, которые злоупотребляют психоактивными веществами или длительно работают на вредных производствах с возможными мутагенными влияниями.
• Повреждающие воздействия в период беременности. Неправильная закладка мочеиспускательного канала чаще выявляется у мальчиков, рожденных женщинами, которые в I триместре перенесли простудное заболевание с высокой температурой. Роль инфекционного патогена в возникновении аномалии связана с задержкой отдельных этапов формирования уретры, нарушением дифференцировки клеток, гиперплазией тканей. Наиболее тератогенными считаются возбудители краснухи, герпеса, цитомегаловирусной инфекции.

С учетом стимулирующего действия тестостерона на формирование уретрального канала у мальчиков не исключено дизэмбриогенетическое влияние приема беременной антиандрогенных гормональных препаратов.

Формирование передних врожденных уретральных клапанов становится результатом действия тех же факторов, что и задних.

В редких случаях обтурирующие складки слизистой бульбарного и пенального отделов уретры являются приобретенными и образуются при грубом бужировании уретры, нарушении техники уретроскопии, цистоскопии либо являются следствием операций по поводу гипоспадии.

Патогенез

Механизм образования задних клапанов уретры связан с неполной инволюцией урогенитальной мембраны или неправильным внедрением вольфова канала в стенку мочевыводящего отдела.

При дизонтогенезе мезонефральный проток проходит не в задней стенке мочеиспускательного канала, а проникает через его переднюю стенку, образуя перегородки и клапаны, нарушающие отток мочи.

Гипертрофированные складки, перекрывающие уретру, также возникают при неполной редукции мочеполового участка клоакальной мембраны. Аномалия формируется на 4-6-й неделях гестационного срока при разделении первичной клоаки на ректальный и мочевыделительный отделы.

На 11-й неделе онтогенеза после начала выделения мочи почками плода развивается инфравезикальная обструкция мочевыделения разной степени выраженности.

При значительном перекрытии уретры клапанами мочеиспускательный канал над местом сужения расширяется, в последующем возникает застой мочи и сопутствующие расстройства в вышерасположенных органах мочевыделительного тракта.

Врожденные и посттравматические передние клапаны анатомически представляют собой дистальную губу широкого дивертикула уретры, вдающуюся в просвет уретрального канала.

Симптомы клапанов уретры

Заболевание обычно проявляется в младенческом возрасте и раннем детстве. У взрослых мужчин с приобретенными клапанными образованиями в передних отделах уретры симптомы обструкции возникают после травмы, диагностического или хирургического вмешательства. В легких случаях наблюдается дизурия, вялая струя мочи, умеренные боли при мочеиспускании, преобладание ночного диуреза.

При тяжелом течении со значительной обструкцией уретры в нижних отделах живота пальпируется гипертрофированный мочевой пузырь в виде плотного объемного образования. Реже отмечается ночное и дневное недержание мочи, мочеиспускание учащается до 10-15 раз в сутки, появляется кровь в моче. Лихорадка, боли в пояснице, озноб, слабость выявляются только при присоединении инфекции.

Осложнения

При выраженной обструкции мочеиспускания осложненное течение заболевания наблюдается уже в пренатальном периоде. Возникает маловодие и сочетанная с ним гипоплазия легких, приводящая к легочной и системной гипертензии, а в наиболее тяжелых случаях — перинатальной смерти ребенка.

У новорожденных возможно развитие мочевого асцита из-за спонтанной перфорации мочевыводящего тракта. В постнатальном периоде вследствие нарушенного опорожнения мочевого пузыря происходит хроническая задержка мочи, перерастяжение органа, формируется мегауретер, гидроуретеронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

У 44% мальчиков нарушения уродинамики усугубляются за счет присоединения нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

У 4-4,5% больных диагностируется мочекаменная болезнь, при этом образуются преимущественно мочепузырные камни.

У 28-29% пациентов длительное течение заболевания осложняется хронической почечной недостаточностью, формирующейся вследствие уменьшения количества функционирующих нефронов, снижения скорости фильтрации мочи.

Лечение клапанов уретры

Единственным методом, позволяющим восстановить нормальную проходимость мочеиспускательного канала у больных с клапанным дефектом, является хирургическое вмешательство. Тип и время проведения операции определяются возрастом ребенка, диаметром уретры, наличием сопутствующих расстройств. Рекомендованными методиками являются:

• Эндоуретральная резекция клапанов. Мальчикам старшего возраста и взрослым пациентам осуществляется эндоскопическая операция с использованием электрохирургических инструментов. Абляция клапанов позволяет восстановить самостоятельное мочеиспускание и улучшить уродинамику. Благодаря изобретению детских резектоскопов уменьшенного диаметра появилась возможность проведения вмешательства в более раннем возрасте без риска образования стриктуры в уретральном канале.
• Промежностные операции. Младенцам, диаметр уретры которых недостаточен для введения даже самого маленького резектоскопа, резекция клапанов выполняется через уретростому в области промежности. Поскольку вмешательство производится в непосредственной близости от наружного сфинктера мочеиспускательного канала, что может привести к его повреждению, у грудных детей возможно наложение временной цистостомы с абляцией клапана через несколько месяцев.

Использование эпицистостомы для разрушения уретральных клапанов мало распространено в связи со сложностью визуализации наиболее важного участка клапанных образований I типа — места слияния их створок. При наличии осложнений удаление дефекта является первым этапом хирургического лечения.

В последующем могут проводиться операции по наложению уретероцистоанастомоза (при наличии мегауретера или пузырно-мочеточникового рефлюкса), аугментационная цистопластика или кишечная пластика мочевого пузыря (при значительной гипертрофии детрузора).

Мальчикам с диагностированной уроинфекцией резекция клапанов откладывается до санации мочевыводящих путей, для облегчения отвода мочи осуществляется цистостомия, уретерокутанеостомия.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и раннем хирургическом удалении клапана наблюдается полное выздоровление. При отсутствии адекватного лечения у 17% больных возникает необратимое снижение функции почек, требующее проведения ЗПТ или трансплантации органа.

Специфические меры первичной профилактики врожденных клапанов уретры не разработаны. Вторичная профилактика заключается в раннем обнаружении аномалии строения уретры, что позволяет избежать осложнений.

Риск образования передних уретральных клапанов после вмешательств на мочеиспускательном канале можно уменьшить за счет тщательного соблюдения техники операции.

Важную роль в снижении частоты дефекта имеет работа женской консультации — выявление беременных из группы риска (наличие экстрагенитальных заболеваний, возраст до 18 или старше 35 лет, осложнения при предыдущих беременностях), регулярная оценка состояния плода.

Антенатальная диагностика аномалии позволяет своевременно назначить раннее лечение.

При обнаружении с помощью УЗИ-скрининга гидронефроза, расширения чашечно-лоханочной системы, маловодия и других признаков, свидетельствующих о грубом нарушении уродинамики плода, может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

Источник: http://mukpomup.ru/%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D1%8B-%D1%83%D1%80%D0%B5%D1%82%D1%80%D1%8B/

Врожденные клапаны задней уретры: симптомы, диагностирование, лечение | Детские заболевания

Клапаны задней уретры у детей сейчас встречаются чаще, чем в прошлом что объясняется как улучшением методов диагностики, так и большей ознакомленностью врачей с клиническими проявлениями клапанов уретры.

Внедрение микционной цистоуретрографии в комплекс исследования детей с признаками нарушения проходимости нижних мочевых путей в значительной степени облегчи по диагностику заболевания.

Клапаны уретры могут быть различными по числу и форме: в виде одной или двух полулунных складок, воронкообразные, в форме перепонки с отверстием, напоминающем диафрагму. Описаны 3 типа клапанов уретры.

1. Клапаны, расположенные ниже семейного бугорка (встречаются наиболее часто), обычно двусторонние. Некоторые авторы сравнивают их внешний вид с гнездом ласточки.
2. Воронкообразные клапаны, расположенные выше семенного бугорка.
3. Клапаны, образующие диафрагму выше или ниже семенного бугорка.

Заболевание нередко сопровождается другими пороками развития: клапанами мочеточников, дивертикулами мочевого пузыря, эктопией яичек, их гипоплазией, атрофией предстательной железы и т. д. Клапаны уретры могут сочетаться также и с другими аномалиями, ведущими к нарушению мочеиспускания: гипертрофией семенного бугорка и треугольника Льето, контрактурой шейки пузыря.

Симптомы врожденных клапанов задней уретры у детей

Клиническая картина обычно проявляется нарушением акта мочеиспускания, признаками инфекции мочевой системы и почечной недостаточностью. Струя мочи тонкая, вялая. Мочеиспускание затруднено, имеется задержка мочи, иногда наблюдается парадоксальная ишурия вследствие хронического переполнения мочевого пузыря.

Из других признаков следует отметить ночное недержание мочи, которое вначале может быть даже основным проявлением порока развития. Клиническое течение заболевания проходит те же фазы, как и при контрактуре шейки мочевого пузыря.

Сказанное относится и к другим видам нарушения проходимости пузырно-уретрального сегмента.

Наличие почечной недостаточности характеризуется жаждой, тошнотой, рвотой, при инфицировании органов мочевой системы — бактериурией, лейкоцитурией, во время обострений — повышением температуры, ознобом.

Различие в степени нарушения мочеиспускания и времени появления его расстройств связано с формой, количеством клапанов, а также степенью перекрытия просвета уретры. Особенно тяжело заболевание протекает при выраженном нарушении проходимости уретры у новорожденных и в раннем детском возрасте.

Важным диагностическим признаком заболевания является свободная проходимость мочеиспускательного канала для обычных бужей и катетеров. Проведение головчатых бужен в пузырь в этих случаях также осуществляется свободно.

Однако при выведении их из пузыря возникает ощущение препятствия, что говорит за наличие клапана. У детей более старшего возраста диагноз заболевания может быть установлен с помощью уретроскопии.

Диагностирование врожденных клапанов задней уретры у детей

Основное диагностическое значение имеет микпионная цистоуретрография. Па рентгенограммах определяется расширение мочевого пузыря и заднего отдела уретры над клапаном, в ряде случаев — пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Следует отметить, что при наличии выраженного рефлюкса со значительным расширением верхних моченых путей или при большом дивертикуле мочевого пузыря расширение заднего отдела уретры над клапаном на рентгенограммах может быть небольшим, так как во время сокращения пузыря основная часть контрастной жидкости поступает в мочеточники или дивертикул.

Обычно исследование начинают с инфузионной экскреторной урографии и производят микционную цистографию через час, то есть тогда, когда в пузыре накапливается достаточное количество контрастного вещества.

Если рентгенограмма не очень четкая, показано ретроградное введение в пузырь 10% раствора контрастного вещества.

В некоторых случаях окончательный диагноз заболевания устанавливается во время операции при ревизии шеечно-уретрального сегмента.

Лечение врожденных клапанов задней уретры у детей

Лечение клапанов уретры должно начинаться как можно раньше. Оно заключается в разрушении или иссечении клапанов эндоуретрально либо путем хирургического вмешательства.

Эндоскопическое вмешательство с электрорезекцией клапанов затрудняется тем, что у маленьких детей введение даже самого тонкого инструмента через наружное отверстие уретры может оказаться невыполнимым. Поэтому для введения резектоскопа приходится производить промежностную уретротомию.

Подробнее по теме:  УРЕТРА

Источник: https://childs-illness.ru/vrozhdennye-klapany-zadnej-uretry

Задний уретральный клапан у новорожденных: лечение — Персональная медицина

Thursday, 04 December 2014

Проблема заднего уретрального клапана впервые была описана Янгом (H.Young) в 1919 году.

Суть её в следующем. В результате врожденной аномалии мочеиспускательного канала в задней, то есть выходящей из мочевого пузыря, его части, образуется препятствие, нарушающее нормальный отток мочи. Этим препятствием является обычно сужение мочеиспускательного канала, его перегиб и своеобразная складка слизистой, выстилающей канал изнутри.

В результате препятствия происходит заброс мочи в обратном направлении, то есть в направлении почек.

Эти явления вызывают повышение давления в мочеполовой системе и развития тяжелой почечной патологии — гидронефроза, который в свою очередь приводит к почечной недостаточности.

Заболевание развивается исключительно у лиц мужского пола в примерном соотношении 1 случай на 8000 мальчиков.

О лечении клапана задней уретры в клинике Мединес читайте на нашем сайте.

Симптомы заболевания детей с клапанами задней уретры

Поскольку болезнь поражает плод ещё во время внутриутробного развития, то при рождении симптомы её бывают достаточно выражены.

Симптомы заднего уретрального клапана:

• увеличенный мочевой пузырь;
• слабая струя при мочеиспускании;
• новорожденный «тужится» при мочеиспускании:
• воспалительный процесс в мочеполовой системе, который сопутствует:

-повышенная температура тела или лихорадка;

-болезненное и частое мочеиспускание с соответствующими изменениями в анализах крови и мочи.

В дальнейшем инфекция распространяется в организме и приобретает системный характер. Затем патогенные микроорганизмы попадают в кровь и вызывают смертельно опасное воспаление — сепсис.

Скопление жидкости в брюшной полости — асцит и дыхательная недостаточность вследствие недоразвития легких, так же являются признаками заболевания.

В более лёгких случаях, при неполной обструкции, наоборот, недержание мочи может быть единственным признаком болезни.

Диагноз заднего уретрального клапана

Диагноз ставится по клинической картине лабораторным и специальным исследованиям.

Ультразвуковое исследование почек позволяет выявить увеличенный мочевой пузырь, расширенные мочеточники и гидронефроз почек.

Цистоуретрография позволяет исследовать функцию мочевого пузыря, мочеточников, листки заднего уретрального клапана и др.

Делается это исследование следующим образом:. в мочевой пузырь, с помощью катетера, под давлением, вводится контрастный препарат рентгеновский аппарат фиксирует сокращения мочевого пузыря и движение контрастного вещества и позволяет определить не только структурные, но и функциональные нарушения в мочеполовой системе.

Поскольку поражение почек встречается довольно часто, важно определить насколько нарушена их выделительная функция — в этом случае выполняется радиоизотопное исследование — сцинтиграфия.

Лечение заднего уретрального клапана

В лечении на первом этапе самое главное, сохранить и улучшить почечную и другие жизненно важные функции, не допустить развития серьёзных инфекционных осложнений.

Необходимо катетеризировать мочевой пузырь, начать лечение антибиотиками широкого спектра действия и скорректировать нарушения электролитного обмена и кислотно-щелочного баланса.

Лечение же собственно патологических задних уретральных клапанов заключается в хирургической коррекции.

Существует несколько методов подобных операций, наиболее простым из которых является трансуретральное иссечение клапана. Процедуру производят через мочеиспускательный канал, без внешнего разреза. Для этого используют специальный прибор — резектоскоп.

Развитие современных хирургических методов, а также наличие сложной оптико-волокнистой и электрооптической аппаратуры, позволяет проводить подобные операции на высоком уровне и с хорошими результатами.

В некоторых случаях, особенно когда не удаётся полностью стабилизировать почечные функции, перед хирургической коррекцией клапана рекомендуется выполнить временную чрезкожную везикостомию. Эта процедура заключается в подшивании верхушки мочевого пузыря к нижней части брюшной стенки и формировании отверстия «стомы» для постоянного отведения мочи через наружную стенку брюшной стенки.

Несмотря на прогресс медицины в целом, и детской урологии в частности, прогноз заболевания остаётся серьёзным: примерно у трети больных развиваются нарушения функции почек, а 10% больных погибают от почечной недостаточности.

Немногочисленные, редкие сообщения о внутриутробной хирургической декомпрессии задних уретральных клапанов указывают на то, что этот метод лечения требует дальнейшего изучения и пока не применяются в обычной практике.

Лечение заднего уретрального клапана в Израиле

О лечении в Израиле вы можете узнать у нас, заказав обратный звонок или позвонив нам по Skype (смотрите на главной странице). Для более точного ответа прикрепляйте медицинскую документацию. Рекомендуем также обратить внимание на раздел «Нефрология и урология».

Источник: http://www.medines.net/cms/%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D1%8C%D0%B8/28-%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D1%8C%D0%B8/83-%D0%B7%D0%B0%D0%B4%D0%BD%D0%B8%D0%B9-%D1%83%D1%80%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD.html